治疗方法:
1、
予化髓丹。药物组成:由大黄、川贝母、三棱、桃仁、地鳖虫等组成,功效活血化瘀、化痰散结。制成丸剂,每丸6 g,每粒含生药5 g。
用法:自小剂量开始,1丸/日,逐渐增加至3丸/日,口服。
2、
配合中药汤剂口服,以化瘀生血为治,药用:当归20 g,川芎10 g,生地黄15 g,赤芍药15 g,红花10 g,桃仁10 g,柴胡10 g,枳实10 g,牛膝10 g,姜黄10 g,地龙10 g,鳖甲30 g,白僵蚕15 g等;
贫血明显者给予四物汤加减(熟地黄15 g,当归12 g,川芎10 g,白芍药10 g);食少纳呆者加焦三仙各10 g健胃消食;出血明显者加生蒲黄10 g、炒蒲黄10 g、煅花蕊石15 g以收敛止血、活血止血;气虚者加党参20 g,黄芪15 g。
用法:水煎服,每日1剂。
以上治疗3个月为1个疗程。注意事项:① 服药期间忌服过于生冷、油腻和海鲜食物及辛辣食物;②注意监测血象,若血小板<5×109/L应慎用,<109/L应停用;③注意皮肤瘀斑情况,若出现瘀斑或瘀斑加重,应酌情减量或停用。
骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾大为特征,属中医学积聚、虚劳范畴。本病的发生与外感热毒和内伤七情有关。感染病毒、细菌,或受到化学、物理等毒物的侵袭,热毒入血与血搏结,瘀而成形,形成积块,肝藏血,瘀血在肝,故积块位于胁下;内伤七情,多因情志不遂,肝气不舒,气滞血瘀,而致瘀血成块。临床表现为肝脾大,瘀血不祛,新血不生,故随着病情发展,而表现为进行性贫血。
所以,在临床上将骨髓纤维化分为2个阶段治疗。在疾病的早期,以肝脾大为主,贫血不明显,甚至有一部分患者表现为三系血细胞增高,此期治疗以清肝解毒、活血散结为主;疾病的中后期,脾脏进行性增大,同时伴有进行性贫血,可表现为全血细胞减少,此期辨证属虚实夹杂症,是因实致虚,治以活血散结养血生血为大法。
中医辨证论治,中成药扶正固本,通络、活血、软坚散结、化瘀以缓图。化髓丹方用大黄活血化瘀,荡涤积滞;三棱、桃仁散结逐瘀;川贝母化痰散结,地鳖虫化瘀止痛、破积通络,补血活血。诸药合用,共达活血化瘀、通络散结之功效,从而减少骨髓纤维组织,减轻肝脾大,改进造血功能,纠正贫血和出血,维持病情的稳定。
应用化髓丹治疗原发性骨髓纤维化近期疗效显著,远期疗效有待于进一步观察。