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知识库:什么是

原发性骨髓纤维化

  骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少,而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞,因此通常有贫血症状,这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。
本病多发生于40岁以上,起病缓慢,开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现,以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血,还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程进展快,常1年左右死亡。)与慢性型。
症状体征
注意有无疲乏无力、盗汗、消瘦、腹胀、骨痛及发热、贫血、出血等。体检:要特别注意有无脾脏肿大。其次为肝脏和淋巴结肿大。此外,还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血。
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